Hémoglobine embryonnaire
L'hémoglobine embryonnaire, couramment nommée hémoglobine ε, est un tétramètre de globines produit par les îlots de Wolff-Pander dans la vésicule vitelline de l'embryon. Elle est remplacée par l'hémoglobine fœtale après 10 à 12 semaines de gestation ; des anomalies chromosomiques sont cependant susceptibles de retarder ce basculement[1].
Typologie
On connaît quatre types d'hémoglobines embryonnaires chez l'homme :
- Hb Gower-1, de formule ζ2ε2, est relativement instable et se décompose facilement[2] ;
- Hb Gower-2, de formule α2ε2, plus stable que la variante Gower-1, existe en petites quantités au cours de la vie embryonnaire et fœtale ; elle a été proposée comme traitement par réactivation du gène chez les patients souffrant d'hémoglobinopathies telles qu'une thalassémie β chez lesquels une réactivation de l'hémoglobine F est contre-indiquée pour des raisons de toxicité[2] ;
- Hb Portland-1, de formule ζ2γ2, est présente en faibles quantités au cours de la vie embryonnaire et fœtale[2] ;
- Hb Portland-2, de formule ζ2β2, est encore plus instable que la variante Gower-1 mais a été proposée comme traitement par réactivation du gène chez les patients souffrant de thalassémie α[2],[3].
L'hémoglobine embryonnaire est parfois symbolisée par Hbε, qui ne doit pas être confondue avec l'hémoglobine E, notée HbE, laquelle est une variante pathologique d'HbA présentant une mutation délétère sur les sous-unités β, notées βE (le « E » fait dans ce cas référence au résidu de glutamate modifié par mutation).
Notes et références
- ↑ (en) R. Al-Mufti, H. Hambley, F. Farzaneh et K. H. Nicolaides, « Fetal and embryonic hemoglobins in erythroblasts of chromosomally normal and abnormal fetuses at 10-40 weeks of gestation », Haematologica, vol. 85, no 7, , p. 690-693 (PMID 10897119, lire en ligne)
- ↑ a b c et d (en) Zhenning He et J. Eric Russell, « Expression, purification, and characterization of human hemoglobins Gower-1 (ζ2ε2), Gower-2 (α2ε2), and Portland-2 (ζ2β2) assembled in complex transgenic–knockout mice », Blood, vol. 97, no 4, , p. 1099-1105 (PMID 11159543, lire en ligne)
- ↑ (en) J. Eric Russell et Stephen A. Liebhaber, « Reversal of Lethal α- and β-Thalassemias in Mice by Expression of Human Embryonic Globins », Blood, vol. 92, no 9, , p. 3057-3063 (PMID 9787139, lire en ligne)
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