Ferroxidase : Exemples, Aspects génétiques, Interprétation du taux de céruloplasmine, Notes et références Wikipédia, l'encyclopédie libre

Ferroxidase

Ferroxydase

Données clés
N° EC	EC 1.16.3.1
N° CAS	9031-37-2 104404-69-5
Cofacteur(s)	Cation de cuivre

Activité enzymatique
IUBMB	Entrée IUBMB
IntEnz	Vue IntEnz
BRENDA	Entrée BRENDA
KEGG	Entrée KEGG
MetaCyc	Voie métabolique
PRIAM	Profil
PDB	RCSB PDB PDBe PDBj PDBsum
GO	AmiGO / EGO

modifier

Une ferroxidase ou ferroxydase (ou fer(II):oxygène oxydoréductase) est une alpha-2-glycoprotéine de la classe des oxydoréductases, donc une enzyme (EC 1.16.3.1). Les ferroxidases sont également des protéines de transport : elles transportent 90 % du cuivre du sang (une molécule transporte 7 ou 8 ions par molécule). Ces enzymes sont aussi impliquées dans le métabolisme du fer avec comme cofacteur le cuivre selon la réaction suivante :

4 Fe²⁺ + 4 H⁺ + O₂ ⇔ 4 Fe³⁺ + 2 H₂O

Exemples

Les gènes humains encodant des protéines ayant une activité ferroxidase incluent :

CP - céruloplasmine ou céruléoplasmine
FTH1 - chaîne lourde de ferritine
FTMT - ferritine mitochondriale
HEPH - héphaestine

Aspects génétiques

Elle est codée par le gène CP localisé sur le locus q23-q24 du chromosome 3. La mutation pathologique de ce gène est responsable de l'acéruléoplasminémie.

Interprétation du taux de céruloplasmine

Taux abaissés

Des taux de céruloplasmine inférieurs à la normale peuvent correspondre à :

Maladie de Menkès (très rare)
Maladie de Wilson^[1] (une maladie rare du stockage du cuivre)
Acéruléoplasminémie

Taux élevés

Des taux de céruloplasmine supérieurs à la normale peuvent correspondre à :

grossesse
lymphome
inflammation aiguë et chronique : c'est une protéine de phase aiguë
arthrite rhumatoïde

Notes et références

↑ Xu R, Jiang Y-F, Zhang Y-H, Yang X, The optimal threshold of serum ceruloplasmin in the diagnosis of Wilson’s disease: a large hospital-based study, PLoS One, 2018;13:e0190887-e0190887